Hội chứng Evans, còn được gọi là hội chứng antiphospholipid, là một bệnh tự miễn hiếm gặp trong đó cơ thể sản xuất các kháng thể phá hủy máu.
Một số bệnh nhân bị bệnh này có thể chỉ có các tế bào bạch cầu bị phá hủy hoặc chỉ có các tế bào màu đỏ, nhưng toàn bộ cấu trúc của máu có thể bị hư hại khi nói đến Hội chứng Evans.
Việc chẩn đoán sớm hơn của hội chứng này được thực hiện, việc kiểm soát các triệu chứng càng dễ dàng và do đó bệnh nhân có chất lượng cuộc sống tốt hơn.
Nguyên nhân gì
Yếu tố thúc đẩy hội chứng này vẫn chưa được biết, và cả triệu chứng và sự tiến hóa của bệnh hiếm gặp này đều khác nhau tùy từng trường hợp, tùy thuộc vào phần máu bị tấn công bởi các kháng thể.
Dấu hiệu và triệu chứng
Khi các tế bào màu đỏ bị tổn thương, làm giảm nồng độ trong máu, bệnh nhân phát triển các triệu chứng điển hình của bệnh thiếu máu, trong trường hợp các tiểu cầu bị phá hủy, bệnh nhân trở nên dễ bị hình thành tụ máu và các dấu hiệu trong trường hợp chấn thương sọ gây xuất huyết não gây tử vong và khi đó là phần màu trắng của máu bị ảnh hưởng, bệnh nhân trở nên dễ bị nhiễm trùng kèm theo khó khăn hơn trong việc phục hồi.
Bệnh nhân có hội chứng Evans thường gặp các bệnh tự miễn khác như bệnh lupus hoặc viêm khớp dạng thấp, chẳng hạn.
Sự tiến triển của căn bệnh này là bất ngờ và trong nhiều trường hợp, các cơn phá hủy lớn các tế bào máu được theo sau bởi thời gian thuyên giảm dài, trong khi một số trường hợp nặng hơn tiến triển liên tục mà không cần cải thiện hình ảnh.
Cách điều trị được thực hiện như thế nào?
Việc điều trị nhằm ngăn chặn việc sản xuất các kháng thể phá hủy máu. Việc điều trị không chữa bệnh, nhưng nó giúp giảm các triệu chứng của nó, chẳng hạn như thiếu máu hoặc huyết khối.
Việc sử dụng steroid được khuyến khích bởi vì chúng ức chế hệ thống miễn dịch và giảm sản xuất kháng thể, làm gián đoạn hoặc giảm mức độ tiêu hủy của các tế bào máu.
Một lựa chọn khác là tiêm globulin miễn dịch để tiêu diệt các kháng thể dư thừa do cơ thể tạo ra hoặc thậm chí hóa trị liệu, giúp ổn định bệnh nhân.
Trong trường hợp nặng hơn, việc loại bỏ lá lách là một dạng điều trị, như là truyền máu.
