Huyết khối giảm tiểu cầu huyết khối, hoặc PTT, là một bệnh huyết học hiếm gặp nhưng gây tử vong đặc trưng bởi sự hình thành huyết khối nhỏ trong mạch máu và phổ biến nhất ở những người từ 20 đến 40 tuổi.
Trong PTT có sự giảm đáng kể về số lượng tiểu cầu, ngoài sốt và, hầu hết thời gian, suy giảm thần kinh do sự thay đổi lưu lượng máu đến não do cục máu đông.
Chẩn đoán PTT được thực hiện bởi các nhà huyết học hoặc bác sĩ đa khoa theo các triệu chứng và kết quả của hemogram và máu bôi nhọ và điều trị nên được bắt đầu ngay sau đó, như là bệnh gây tử vong trong khoảng 95% khi không được điều trị.
Nguyên nhân của PTT
Huyết khối giảm tiểu cầu thrombocytopenic gây ra chủ yếu do sự thiếu hụt hoặc thay đổi di truyền của một enzyme, ADAMTS 13, có trách nhiệm làm giảm các phân tử yếu tố von Willebrand, và ưu tiên chức năng của chúng. Các yếu tố von Willebrand có mặt trong tiểu cầu và chịu trách nhiệm thúc đẩy độ bám dính của tiểu cầu đến nội mô, giảm và ngừng chảy máu.
Do đó, trong trường hợp không có enzyme ADAMTS 13, các phân tử yếu tố von Willebrand vẫn còn lớn và quá trình trì trệ của máu bị suy yếu và có nhiều cơ hội hình thành cục máu đông.
Do đó, PTT có thể có nguyên nhân di truyền, tương ứng với sự thiếu hụt ADAMTS 13, hoặc là những nguyên nhân dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu, chẳng hạn như sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc hóa trị, nhiễm trùng, thiếu hụt dinh dưỡng hoặc bệnh tự động - ví dụ.
Dấu hiệu và triệu chứng
PTT thường có các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên, bệnh nhân nghi ngờ PTT có ít nhất 3 đặc điểm sau đây:
- Tăng tiểu cầu cấp tính;
- Thiếu máu tán huyết, kể từ khi huyết khối hình thành ủng hộ sự phân hủy của các tế bào máu đỏ;
- Sốt;
- Suy thận;
- Suy giảm thần kinh, có thể được cảm nhận thông qua đau đầu, rối loạn tâm thần và co giật.
Nó cũng phổ biến cho những bệnh nhân nghi ngờ PTT có triệu chứng giảm tiểu cầu, chẳng hạn như sự xuất hiện của các đốm màu tím hoặc đỏ trên da, chảy máu nướu răng hoặc mũi, và kiểm soát khó khăn của chảy máu vết thương nhỏ. Biết các triệu chứng khác của giảm tiểu cầu.
Rối loạn chức năng thận và thần kinh là những biến chứng chính của TTP và phát sinh khi huyết khối nhỏ ngăn chặn sự truyền máu đến cả thận và não, điều này có thể dẫn đến suy thận và hôn mê, ví dụ. Để tránh các biến chứng, điều quan trọng là ngay sau khi các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện, một bác sĩ đa khoa hoặc chuyên viên huyết học nên được tư vấn để chẩn đoán và điều trị được bắt đầu.
Chẩn đoán được thực hiện như thế nào?
Việc chẩn đoán huyết khối giảm tiểu cầu huyết khối được dựa trên các triệu chứng được trình bày bởi người đó, ngoài kết quả của hemogram, trong đó giảm số lượng tiểu cầu, gọi là giảm tiểu cầu, được quan sát, và kết tập tiểu cầu có thể được quan sát thấy trong vết máu. tiểu cầu trở nên gắn với nhau, cũng như schizocytes, đó là những mảnh vỡ của các tế bào máu đỏ, khi các tế bào máu đỏ đi qua các mạch máu bị cản trở bởi các mạch máu nhỏ.
Các xét nghiệm khác cũng có thể được yêu cầu để hỗ trợ chẩn đoán PTT, chẳng hạn như thời gian chảy máu, tăng lên, và sự vắng mặt hoặc giảm enzyme ADAMTS 13, là một trong những nguyên nhân gây hình thành huyết khối nhỏ.
Điều trị cho PTT
Điều trị huyết khối giảm tiểu cầu huyết khối nên được bắt đầu càng sớm càng tốt, vì nó gây tử vong trong hầu hết các trường hợp, vì hình thành huyết khối có thể cản trở các động mạch đến não và làm giảm lưu lượng máu đến vùng.
Việc điều trị thường được chỉ định bởi các nhà huyết học là plasmapheresis, mà là một quá trình lọc máu trong đó dư thừa của các kháng thể có thể gây bệnh này và thừa của yếu tố von Willebrand, ngoài chăm sóc hỗ trợ, chẳng hạn như chạy thận nhân tạo, cho Ví dụ, nếu có suy thận. Hiểu cách plasmapheresis được thực hiện.
Ngoài ra, việc sử dụng corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch có thể được khuyến cáo bởi bác sĩ, ví dụ, để chống lại nguyên nhân của TTP.
